TRƯỜNG HỢP BỆNH IGA BỌNG NƯỚC THÀNH DẢI Ở TRẺ EM

Abstract

Bệnh IgA bọng nước thành dải là một bệnh da bọng nước tự miễn dưới thượng bì hiếm gặp, gây ra do tự phát hay do thuốc, đặc trưng bởi sự lắng đọng IgA thành dải ở màng đáy. Cơ chế bệnh sinh của bệnh được cho là có liên quan đến nhiều loại kháng nguyên khác nhau kết hợp với kháng thể ở các vị trí trên màng đáy. Căn nguyên chính xác của bệnh chưa được biết tới nhưng bệnh có thể liên kết với một số bệnh mạn tính, ác tính. Chẩn đoán bệnh có thể gặp khó khăn vì sự không phổ biến của bệnh và các triệu chứng lâm sàng, thương tổn da không điển hình. Bệnh da bọng nước IgA thành dải có thể xuất hiện ở cả người lớn và trẻ em với các tên gọi khác nhau. Ở trẻ em, bệnh được gọi là bệnh da bọng nước mạn tính ở trẻ em (chronic bullous disease of childhood- CBCD), trong khi ở người lớn bệnh được gọi là bệnh IgA thành dải (LAD). Chúng tôi giới thiệu một ca lâm sàng bệnh IgA bọng nước thành dải ở trẻ em, có những đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm không điển hình, khó khăn trong chẩn đoán và chậm đáp ứng điều trị.