TRƯỜNG HỢP BỆNH PEMPHIGUS IgA Ở TRẺ EM

Tóm tắt

Bệnh pemphigus IgA là bệnh da bọng nước tự miễn hiếm gặp. Cơ chế bệnh sinh của bệnh có liên quan tới các tự kháng thể IgA chống lại các phức hợp kết nối tế bào bề mặt của các tế bào gai ở thượng bì. Căn nguyên chính xác của bệnh chưa được biết tới nhưng bệnh có thể liên kết với một số bệnh mạn tính, ác tính. Có hai dưới nhóm của bệnh pemphigus IgA, đó là bệnh da mụn mủ dưới lớp sừng (subcorneal pustular dermatosis-SPD) và bệnh da có xâm nhập bạch cầu trung tính trong thượng bì (intraepidermal neutrophilic dermatosis-IND). Chẩn đoán bệnh ở giai đoạn sớm có thể gặp khó khăn vì sự không phổ biến của bệnh và các triệu chứng lâm sàng, thương tổn da không điển hình. Trong bài này, chúng tôi giới thiệu một ca lâm sàng bệnh pemphigus IgA ở trẻ em, ban đầu được chẩn đoán là bệnh nhiễm trùng, đáp ứng điều trị với dexamethason phối hợp với colchicin.